Wydanie 3/2009
str. 48

Choroba Coatsa – opis przypadku

Coats Disease – Case Report

Sława Kwiecień1, Magdalena Ulińska1,2, Alicja Krawczyk2

1 Centrum Okulistyczne LASER w Warszawie
  Kierownik: dr hab. n. med. Jacek P. Szaflik
2 Katedra i Klinika Okulistyki II Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
  Samodzielny Publiczny Kliniczny Szpital Okulistyczny w Warszawie
  Kierownik: prof. dr hab. n. med. Jerzy Szaflik


Summary: To describe the clinical characteristics of the patient with a Coats disease. Design: Observational case report. Methods: 10-years old man was studied. Complete ophthalmologic examinations including fluorescein retinal angiography (FA), optical coherence tomography (OCT), A- and B-mode ultrasonography (US) were performed. Results: Teleangiectasis of temporal vessels in the right eye was present during whole time of observation. FA and OCT were consistent with the features of Coats disease in the macula and peripheral retina. B-mode ultrasound showed local vitreoretinal traction. Conclusions: We confirmed that the immediate, and consistential laser therapy has good treatment results.

Słowa kluczowe: choroba Coatsa, teleangiektazje, złogi lipidowe, trakcje szklistkowo-siatkówkowe, fotokoagulacje laserowe.

Keywords: Coats disease, teleangiectasis, hard exudates, vitreoretinal traction, laser treatment.


Wprowadzenie
Wrodzone rozszerzenia (teleangiektazje) siatkówki tworzą grupę rzadkich wrodzonych, idiopatycznych anomalii naczyń siatkówki charakteryzujących się ich poszerzeniem i krętością, tworzeniem licznych tętniaków, przeciekiem naczyniowym oraz tworzeniem złogów lipidowych. Rozszerzenia naczyń siatkówki zawsze dotyczą łożyska naczyń włosowatych, czasami – drobnych tętnic i żył. Zmiany postępują, stają się objawowe wskutek krwotoków, obrzęku lub złogów lipidowych. Etiologia choroby jest nieznana, chociaż u części pacjentów patologia jest związana z somatyczną ekspresją dominującego genu związanego z chromosomem X dla choroby Norriego (1,2). Postacie choroby występujące u dorosłych to idiopatyczne okołodołokowe rozszerzenie naczyń siatkówki oraz tętniaki prosówkowate Lebera. U dzieci, zazwyczaj w pierwszej dekadzie życia, pojawiają się objawy choroby Coatsa. Zmiany występują częściej u chłopców (69%) niż u dziewczynek, zawsze jednostronnie.  We wczesnych stadiach obecne są obszary rozdętych, krętych naczyń w tylnym biegunie i na obwodzie siatkówki. Następnie widoczne są złogi lipidowe, wysięk podsiatkówkowy, wysiękowe odwarstwienie siatkówki, zaćma wikłająca, rozplem naczyń tęczówki, rozwija się wtórna jaskra. Zaawansowane zmiany chorobowe mogą się objawiać leucocorią i zezem. W krańcowym stadium dochodzi do zaniku gałki ocznej (1,3,4).
Wyróżnia się 5 stadiów choroby Coatsa:
1. stadium – izolowane teleangiektazje. Metodą leczenia są fotokoagulacje laserowe. W tym stadium najczęściej udaje się zachować dobrą ostrość wzroku;
2. stadium – teleangiektazje i złogi lipidowe. Wysięki w jednym kwadrancie bez zajęcia plamki to stadium 2a, z zajęciem plamki przez złogi lipidowe – stadium 2b. W zależności od rozległości wysięków stadium 2. choroby jest leczone za pomocą fotokoagulacji laserowych lub krioterapii;
3. stadium – wysiękowe odwarstwienie siatkówki. W stadium 3a, gdy uniesienie nie jest rozległe i wysokie, metodą leczenia jest krioterapia. Stadium 3b, w którym występuje całkowite odwarstwienie siatkówki, wymaga najczęściej witrektomii;
4. stadium – całkowite odwarstwienie siatkówki i jaskra wtórna. Ze względu na znaczne uszkodzenie siatkówki i jaskrę wtórną choroba w tym stadium rzadko pozwala na zachowanie wzroku;
5. stadium – całkowita ślepota. Większość zajętych oczu musi zostać usunięta z powodu bólu, ale jeśli gałka jest niebolesna, nie wymaga usunięcia (1,2,3,4,5).
Opis przypadku
Ogólnie zdrowy, 10-letni, chłopiec zgłosił się 06.02.2008 r. z powodu plamy przed OP, która pojawiła się kilka dni wcześ­niej. W badaniu okulistycznym: Vod = 0,8 knp, Snod = 0,75 knp, Vos = 1,0 sc, Snos = 0,5 sc, Tou = 12 mmHg, przedni odcinek OPL – prawidłowy, dno OP – tarcza różowa, granice wyraźne, naczynia w górnej części siatkówki wąskie, naczynia skroniowe dolne poszerzone, z tętniakowatymi rozdęciami, widoczne teleangiektazje, szczególnie na obwodzie (od równika do rąbka zębatego), w plamce plastron złogów lipidowych (ryc. 1), dno OL – prawidłowe.
Angiografia fluoresceinowa OP – teleangiektazje w obrębie naczyń skroniowych dolnych, dwa ogniska neowaskularyzacji siatkówkowej między równikiem a rąbkiem zębatym, obrzęk plamki (ryc. 2).
Kierując się wynikiem angiografii, wykonano fotokoagulacje laserowe w obszarze siatkówki z teleangiektazjami. W czasie kolejnych wizyt kontrolnych obserwowano stopniowe cofanie się złogów lipidowych oraz lokalne wysiękowo-trakcyjne odwarstwienie w obwodowej siatkówce w miejscu proliferacji nasiatkówkowych (ryc. 3).
Po kolejnych zabiegach laserowych siatkówka przyłożyła się. Badanie okulistyczne z dnia 19.03.2009 r.: Vou = 1,0 sc, Snou = 0,5 sc,Tou = 12 mmHg, przedni odcinek OPL – prawidłowy, dno OP – tarcza o granicach wyraźnych, naczynia skroniowe dolne i górne z teleangiektazjami o miernym stopniu, skroniowe dolne – poza równikiem zwłókniałe proliferacje nasiatkówkowe, siatkówka w plamce różowa, bez obrzęku i złogów lipidowych, widoczne blizny po fotokoagulacjach laserowych (ryc. 4).
W angiografii fluoresceinowej stwierdzono: częściowe zwężenie teleangiektazji w obrębie naczyń skroniowych dolnych, bez przecieku na obwodzie i w plamce; widoczne teleangiektazje w nowych miejscach – w obrębie naczyń skroniowych górnych poza równikiem oraz skroniowych dolnych bliżej plamki z przeciekiem o niewielkim stopniu widocznym w późnych fazach badania (ryc. 5).
Na podstawie wyniku angiografii fluoresceinowej uzupełniono fotokoagulacje laserowe. W czasie kolejnych 6 miesięcy obserwacji utrzymuje się pełna ostrość wzroku obojga oczu, na dnie oczu nie stwierdza się nowych zmian.
Omówienie i wnioski
Haider zwraca uwagę, że rozpoznanie choroby Coatsa często jest stawiane w jej zawansowanym stadium, wówczas gdy schorzenie objawia się już leucocorią i zezem, czasem w stadium zaniku gałki ocznej. Autor podaje, że po obustronnej zaćmie wrodzonej (42%), jednostronnej zaćmie wrodzonej (18%), jednostronnym siatkówczaku (11%) i obustronnym siatkówczaku (7%) kolejnymi przyczynami leucocorii u dzieci przed 10. rokiem życia są choroba Coatsa i przetrwałe hiperplastyczne ciało szkliste (po 4,2%). Wczesne wykonanie fotokoagulacji laserowych u dzieci z teleangiektazjami w obwodowej siatkówce i wysiękami w plamce może dać dobre rezultaty. W przypadkach powikłanych wysiękowym odwarstwieniem siatkówki stosuje się różne metody leczenia, a rokowanie jest niepewne (1). Schefler podaje wyniki leczenia zaawansowanej choroby Coatsa wraz z wysiękowym odwarstwieniem siatkówki u 17 pacjentów metodą agresywnych fotokoagulacji laserem diodowym na miejsca odwarstwienia i teleangiektazji (2-9 sesji). Całkowite przyłożenie siatkówki i zwężenie teleangiektazji uzyskało 82% pacjentów. Ostrość wzroku 20/20-20/40 uzyskało 47% pacjentów, 20/60 – 7% pacjentów, 20/200 – 47% pacjentów. Jak widzimy, metoda ta pozwala na zachowanie gałki ocznej u ponad 50% pacjentów z użyteczną ostrością wzroku (5).
Bergstrom stosuje iniekcje doszklistkowe triamcinolonu w celu redukcji wysięku podsiatkówkowego. Jednak przypadki, w których autor dodatkowo wykonywał krioterapię, często były powikłane przedarciowym odwarstwieniem siatkówki z rozwojem PVR (6). Cakir opisuje przypadek 14-letniego chłopca ze zmianami opornymi na leczenie fotokoagulacjami laserowymi. Zastosowano iniekcję doszklistkową z bevacizumabu i triamcinolonu. Zaobserwowano cofnięcie się wysiękowego odwarstwienia siatkówki oraz wchłonięcie wysięków w plamce. Uzupełniono fotokoagulacje laserowe. Uzyskano poprawę ostrości wzroku z 20/400 do 20/125, stabilną w ciągu 6 miesięcy obserwacji (7). Obecnie inhibitory VEGF są szeroko stosowane w leczeniu schorzeń występujących u dorosłych. U dzieci stosuje się je eksperymentalnie w celu leczenia schorzeń, takich jak: retinopatia wcześniacza, choroba Coatsa, witreoretinopatia wysiękowa rodzinna lub zespół nietrzymania barwnika (8,9,10,11,12,13). Shukla podaje, że w przypadkach występowania choroby Coatsa u osób dorosłych, powikłanych gliozą nasiatkówkową, wykonanie witrektomii z usunięciem ILM może dać dobre wyniki anatomiczne w postaci cofnięcia się wysięków i poprawy ostrości wzroku. Witrektomii towarzyszą fotokoagulacje laserowe siatkówki obwodowej w obszarze teleangiektazji. Leczenie jest skuteczne, jeśli zabieg zostanie przeprowadzony, zanim dojdzie do włóknienia podsiatkówkowych wysięków (14). Mrejen i wsp. podają wyniki leczenia 15 pacjentów z chorobą Coatsa,  których w zależności od zaawansowania zmian leczono fotokoagulacjami laserowymi – 7 pacjentów, krioterapią – 2, witrektomią – 6. Stabilizację widzenia i poprawę anatomiczną uzyskano w 12 przypadkach, w 3 przypadkach doszło do zaniku gałki ocznej. Autorzy podkreślają, że staranna kwalifikacja do zabiegów pozwala uzyskać poprawę w większości przypadków występowania choroby Coatsa powikłanych wysiękowym odwarstwieniem siatkówki (15). Nieleczona choroba Coatsa prowadzi do ślepoty i zaniku gałki ocznej. Wczesne wykrycie zmian jest trudne, ponieważ początkowe objawy choroby występują wcześnie, a młodzi pacjenci albo nie są w stanie ich dostrzec,
albo je bagatelizują. Jeśli początkowe objawy choroby uda się wcześnie zdiagnozować, a współpraca z rodzicami młodych pacjentów jest owocna, wyniki leczenia są dobre. Zaawansowane przypadki sprawiają wiele trudności. Opisana mnogość metod leczenia świadczy o tym, że nie ma jednego skutecznego sposobu postępowania. Cofnięcie się zmian można uzyskać różnymi metodami, jeśli zabiegi są stosowane konsekwentnie aż do czasu ustąpienia objawów.

Piśmiennictwo:
1. Haider S, Qureshi W, Ali A: Leukocoria in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008 May-Jun, 45(3), 179-180.
2. Rubin MP, Mukai S: Coats’ disease. Int Ophthalmol Clin 2008 Spring, 48(2), 149-158. Review.
3. Förl B, Schmack I, Grossniklaus HE, Rohrschneider K: Coats’ disease. Important differential diagnosis for retinoblastoma]. Ophthalmologe 2008 Aug, 105(8), 761-
-764.
4. Dhoot DS, Weissman JL, Landon RE, Evans M, Stout JT:
Optic nerve enhancement in Coats disease with secondary glaucoma. J AAPOS 2009 Jun, 13(3), 301-302.
 		 5. Schefler AC, Berrocal AM, Murray TG: Advanced Coats’ disease. Management with repetitive aggressive laser ablation therapy. Retina 2008 Mar, 28(3 Suppl), S38-
-41. Erratum in: Retina 2009 Jan, 29(1), 127.
6. Bergstrom CS, Hubbard GB 3rd: Combination intravitreal triamcinolone injection and cryotherapy for exudative retinal detachments in severe Coats disease. Retina 2008 Mar, 28(3 Suppl), S33-37. Erratum in: Retina 2009 Jan, 29(1), 127.
7. Cakir M, Cekiç O, Yilmaz OF: Combined intravitreal bevacizumab and triamcinolone injection in a child with Coats disease. J AAPOS 2008 Jun, 12(3), 309-311.
8. Stergiou PK, Symeonidis C, Dimitrakos SA: Coats’ disease: treatment with intravitreal bevacizumab and laser photocoagulation. Acta Ophthalmol 2009 Sep, 87(6), 687-688. Epub 2008 Oct 30.
9. Jun JH, Kim YC, Kim KS: Resolution of severe macular edema in adult coats’ disease with intravitreal triamcinolone and bevacizumab injection. Korean J Ophthalmol 2008 Sep, 22(3), 190-193.
10. Alvarez-Rivera LG, Abraham-Marín ML, Flores-Orta HJ,
Mayorquín-Ruiz M, Cortés-Luna CF: Coat’s disease treated with bevacizumab (Avastin). Arch Soc Esp Oftalmol 2008 May, 83(5), 329-331.
11. Venkatesh P, Mandal S, Garg S: Management of Coats disease with bevacizumab in 2 patients. Can J Ophthalmol 2008 Apr, 43(2), 245-246.
12. Cackett P, Wong D, Cheung CM: Combined intravitreal bevacizumab and argon laser treatment for Coats’ disease. Acta Ophthalmol 2009 Jun, 4 (Epub ahed print).
13. Lin KL, Hirose T, Kroll AJ, Lou PL, Ryan EA: Prospects for treatment of pediatric vitreoretinal diseases with vascular endothelial growth factor inhibition. Semin Ophthalmol 2009 Mar-Apr, 24(2), 70-76.
14. Shukla D, Chakraborty S, Behera UC, Kim R: Vitrectomy for epimacular membrane secondary to adult-onset Coats’ disease. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2008 May-Jun, 39(3), 239-241.
15. Mrejen S, Metge F, Denion E, Dureau P, Edelson C, Caputo G: Management of retinal detachment in Coats disease. Study of 15 cases. Retina 2008 Mar, 28(3 Suppl), S26-32. Erratum in: Retina 2009 Jan, 29(1), 127.


Ryc. 1. OCT okolicy plamkowej OP.
Fig. 1. Right eye macular scan.




Ryc. 2. Dno OP– zdjęcie kolorowe i angiografia fluoresceinowa.
Fig. 2. Fundus RE– color image and fluorescein angiography.



Ryc. 3. OP – obraz USG.
Fig. 3. Ultrasound image of the right eye.



Ryc. 4. OP – wynik badania OCT plamki.
Fig. 4. Macular OCT scan result.



Ryc. 5. OP – wynik angiografii angiografii fluoresceinowej.
Fig. 5. Fluorescein angiography result.



 

powrót

REDAKCJA NIE UDZIELA PORAD MEDYCZNYCH I NIE POŚREDNICZY W KONSULTACJACH PACJENTÓW Z LEKARZAMI