Wydanie 1/2001
Odwarstwienie siatkówki u dzieci
Marek E. Prost
Klinika Okulistyki, Instytut "Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" w Warszawie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Marek E. Prost
Odwarstwienie siatkówki u dzieci Marek E. Prost Klinika Okulistyki, Instytut "Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" w Warszawie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Marek E. Prost |
||||||||||||
W porównaniu z dorosłymi odwarstwienie
siatkówki u dzieci występuje stosunkowo rzadko. Jest to spowodowane tym, że u dzieci
prawie nie stwierdza się obwodowych zwyrodnień siatkówki oraz zwyrodnień ciała
szklistego, które są główną przyczyną odwarstwienie siatkówki u osób po 40 roku
życia. U osób poniżej 18 roku życia występują natomiast wszystkie postacie
odwarstwienia, jakie obserwuje się u dorosłych, a mianowicie: otworopochodne, trakcyjne,
wysiękowe oraz postacie mieszane. Diagnostyka choroby jest jednak o wiele trudniejsza
niż u dorosłych. Do rozpoznania dochodzi dość późno, ponieważ dzieciom jest
trudniej stwierdzić pogorszenie widzenia i poinformować o tym opiekunów. Brak zmian
zwyrodnieniowych w ciele szklistym w wielu przypadkach powoduje, że uniesienie siatkówki
postępuje wolniej niż u dorosłych, jest zazwyczaj bardziej płaskie, zaś odwarstwienia
w postaci pęcherzy obserwuje się dość rzadko. Także to utrudnia wczesne rozpoznanie,
ponieważ do zajęcia plamki dochodzi później. Dlatego też u dzieci diagnozuje się
zazwyczaj odwarstwienie siatkówki w dość zaawansowanych postaciach, kiedy to stwierdza
się już zmiany wtórne, np. witreoretinopatię proliferacyjną czy zmiany degeneracyjne
części neurosensorycznej siatkówki. Ze względu na większą skłonność dzieci do
zmian proliferacyjnych stopień zaawansowania witreoretinopatii jest u nich większy niż
u dorosłych. Powoduje to, że leczenie choroby jest trudniejsze, a wyniki funkcjonalne w
tych przypadkach są gorsze. Poza tym, chociaż odwarstwienie występuje rzadziej, jest
ono powodowane przez o wiele większą liczbę różnych schorzeń niż u dorosłych (tab.
I). Wiele z nich to rozmaite anomalie wrodzone, w przebiegu których odwarstwienie jest
jedną z wielu zmian w gałce ocznej. Utrudnia to zarówno rozpoznanie, jak i leczenie
choroby. W niniejszej pracy omawiam różne postaci kliniczne odwarstwienia siatkówki występujące u dzieci, tzn. otworopochodne, trakcyjne i wysiękowe. Należy jednak zaznaczyć, że w niektórych chorobach mogą występować postacie mieszane, np. po urazach, w retinopatii wcześniaków lub rodzinnej witreoretinopatii wysiękowej. Otworopochodne odwarstwienie siatkówki Otworopochodne odwarstwienie siatkówki u dzieci może być spowodowane wieloma przyczynami (tab. I) wśród których najczęstszymi są: urazy, bezsoczewkowość oraz krótkowzroczność (tab.II). Pourazowe odwarstwienie obserwuje się zazwyczaj po tępych urazach gałki i najczęściej u starszych dzieci. U małych dzieci występowanie otworopochodnego odwarstwienia siatkówki, któremu nie towarzyszą inne zmiany patologiczne w gałce ocznej, powinno nasuwać podejrzenia, czy nie mamy do czynienia z zespołem dziecka maltretowanego. Dość często przyczyną odwarstwienia jest oderwanie siatkówki w rąbku zębatym. Jest to spowodowane tym, że obwodowa siatkówka, szczególnie u małych dzieci, jest cieńsza niż u dorosłych. Poza tym u dzieci nie stwierdza się zwyrodnień siatkówkowo-szklistkowych, którym towarzyszy rozwój zrostów między tymi tkankami, a które mogą prowadzić do powstania w tym miejscu otworów siatkówki. Brak tych zwyrodnień powoduje, że po urazie u dzieci dochodzi najczęściej do powstania rozerwania w miejscu, gdzie siatkówka jest najcieńsza i gdzie stwierdza się fizjologiczną adhezję siatkówki oraz ciała szklistego, a więc na obszarze podstawy ciała szklistego. Czasami oderwanie ma miejsce do przodu rąbka zębatego i wtedy widoczny jest na brzegu otworu wyrwany nabłonek części płaskiej ciała rzęskowego (6, 9). U dzieci nie stwierdza się zazwyczaj "falowania" brzegu oderwanej siatkówki (jak u dorosłych), ponieważ niezmienione ciało szkliste utrudnia te ruchy. Jeżeli oderwaniu siatkówki w rąbku towarzyszy pourazowa synereza ciała szklistego lub wykonano uprzednio witrektomię, może dojść do szybkiego rozszerzania się dializy. Obserwowałem kilkoro dzieci, u których w ciągu 2-3 dni oderwanie w rąbku powiększyło się z 30o-60o do 360o. Czasami otwory siatkówkowe mogą być spowodowane przez pourazową martwicę siatkówki. Są one zazwyczaj dość duże i położone do tyłu od równika. Zwykle ich zablokowanie za pomocą wszczepu nadtwardówkowego nie jest możliwe i w większości przypadków konieczne jest wykonanie witrektomii. Odwarstwienie siatkówki po urazach tępych dość często nie jest czystym odwarstwieniem otworopochodnym, ale stwierdza się również komponentę trakcyjną, spowodowaną współistniejącymi zmianami pourazowymi w ciele szklistym, np. po krwotokach. Otworopochodne odwarstwienie siatkówki po zranieniu gałki ocznej obserwuje się rzadziej niż po urazach tępych. Zazwyczaj towarzyszy temu rozwój witreoretinopatii proliferacyjnej, która u dzieci ma cięższy przebieg niż u dorosłych. W przypadkach upływu ciała szklistego przez ranę w twardówce lub rogówce może dojść do oderwania siatkówki w rąbku zębatym po przeciwnej stronie. Oderwanie siatkówki od rąbka zębatego może wystąpić również u dzieci, które nie doznały uprzednio urazu. W 2/3 przypadków zjawisko to dotyczy chłopców, przy czym w 97% przypadków obserwuje się je w dolno-skroniowym kwadrancie (21). U 30% dzieci w drugim oku stwierdza się również zmiany zwyrodnieniowe lub małą dializę w okolicy rąbka zębatego (21). Może to świadczyć o tym, że u pacjentów tych istnieje osłabienie (scieńczenie) siatkówki na tym obszarze. Najczęstszą przyczyną "czystego", otworopochodnego odwarstwienia siatkówki u dzieci jest bezsoczewkowość (tab. II). Odwarstwienia te są zazwyczaj spowodowane przez małe otwory, znajdujące się przy rąbku zębatym. Ponieważ u dzieci dokładne badanie dna oka i wykrycie wszystkich małych otworów może być trudne, dlatego też - jeżeli odwarstwienie obejmuje więcej niż połowę dna oka - wskazane jest wykonanie opasania gałki. W krótkowzroczności odwarstwienie siatkówki jest zawsze otworopochodne. Zazwyczaj występuje ono powyżej 10 roku życia. Jego patogeneza, objawy kliniczne i leczenie są podobne jak u dorosłych. Spośród chorób i zespołów dziedzicznych najczęstszą przyczyną odwarstwienia siatkówki jest zespół Marfana i Stickler'sa. W obu tych zespołach u chorych stwierdza się wysoką krótkowzroczność, która przypuszczalnie jest ważnym czynnikiem etiologicznym w rozwoju odwarstwienia. W zespole Marfana krótkowzroczność jest rozwojowa, postępująca i nie występuje u dzieci poniżej 3 roku życia, zaś w zespole Stickler'sa jest ona wrodzona, nie postępuje i stwierdzono ją nawet u 2-miesięcznych niemowląt (11, 19, 22). W zespole Marfana odwarstwienie siatkówki występuje u 8-50% chorych. Około 75% przypadków stwierdza się u osób poniżej 20 roku życia (11). Leczenie tego typu odwarstwień może okazać się bardzo trudne. Jest to spowodowane problemami w rozszerzeniu źrenicy z powodu zmian w tęczówce, towarzyszącym podwichnięciem soczewki oraz osłabieniem twardówki. Czasami w celu przyłożenia siatkówki konieczne jest wykonanie lentektomii przez część płaską ciała rzęskowego oraz witrektomii połączonej z tamponadą wewnętrzną. Odwarstwienie siatkówki jest najpoważniejszym powikłaniem zespołu Stickler'sa. Występuje ono u 10-48% chorych z tym zespołem (18). Przypuszczalnie jest ono spowodowane wysoką krótkowzrocznością, zmianami zwyrodnieniowymi w ciele szklistym i strukturalnymi anomaliami w części neurosensorycznej i nabłonku barwnikowym siatkówki. U małych dzieci w zespole Stickler'sa dość często obserwuje się duże przedarcia siatkówki (1). W rozwarstwieniu siatkówki sprzężonym z płcią odwarstwienie siatkówki może dotyczyć nawet 16% chorych mężczyzn (4). Przyczyną są tu otwory obejmujące całą grubość siatkówki lub też otwory w zewnętrznej i wewnętrznej blaszce, które są położone dość daleko od siebie, ale mają połączenie poprzez przestrzeń między rozwarstwionymi częściami siatkówki. Otwory obejmujące całą grubość siatkówki w większości przypadków można zablokować przez zastosowanie wszczepu nadtwardówkowego, natomiast w przypadku otworów w blaszce zewnętrznej i wewnętrznej zazwyczaj konieczne jest wykonanie witrektomii z ewakuacją płynu śródsiatkówkowego, endokoagulacją laserową oraz tamponadą wewnętrzną (17). Odwarstwienie siatkówki występuje również w przebiegu wrodzonych ubytków naczyniówki, ciała rzęskowego i tęczówki. Opisano również przedarcia siatkówki w ubytkach soczewki (7). W większości przypadków odwarstwienie spowodowane jest otworami, które rozwijają się w scieńczałej siatkówce na obszarze ubytku naczyniówki. Mogą one być bardzo trudne do wykrycia ze względu na białe tło oraz bardzo cienką okoliczną siatkówkę. Często otwory te umiejscawiają się wzdłuż brzegu ubytku. O wiele rzadziej powstają w siatkówce poza miejscem ubytku. Leczenie odwarstwienia siatkówki w przebiegu ubytków naczyniówki stanowi duży problem chirurgiczny. Wykrycie otworów może być bardzo trudne, podobnie jak ich zablokowanie. Przyczyną tego stanu rzeczy jest występowanie wielu otworów oraz problemy w założeniu wszczepu spowodowane cienką twardówką, często o zmienionej strukturze, nad obszarem ubytku naczyniówki. Uważa się, że bardziej skuteczna w tych przypadkach jest chirurgia witreoretinalna, polegająca na wykonaniu witrektomii, śródoperacyjnej identyfikacji otworów, ich zamknięciu za pomocą krioterapii i endotamponadzie przy użyciu gazu lub oleju silikonowego (12). Wykonanie laseroterapii śródperacyjnej jest niemożliwe ze względu na całkowity brak nabłonka barwnikowego i naczyniówki na obszarze ubytku. Niektórzy autorzy polecają wykonanie laseroterapii siatkówki prawidłowej wokół ubytku (12). W wielu przypadkach należy bardzo długo (a nawet na stałe) utrzymać endotamponadę siatkówki, ponieważ po jej usunięciu w około 30% przypadków obserwuje się jej powtórne odwarstwienie (5). |
Surowicze uniesienie plamki jest częstym
powikłaniem dołka rozwojowego tarczy nerwu wzrokowego (13). Uniesienie obejmuje
zazwyczaj plamkę lub tylny biegun gałki, ale czasami może dość do odwarstwienia
dolnej połowy siatkówki. Przeprowadzone badania kliniczne wskazują, że jest ono
przypuszczalnie spowodowane przez płyn dostający się pod siatkówkę z ciała
szklistego (13). Istnieje możliwość samoistnego przyłożenia się siatkówki, co
dotyczy 25% przypadków (20), ale uniesienie trwające dłużej niż 3-6 miesięcy
powoduje w niej nieodwracalne zmiany zwyrodnieniowe, które wiążą się ze złymi
wynikami funkcjonalnymi. Z tego powodu obecnie obserwuje się tendencje do wczesnego
(poniżej 3 miesięcy) leczenia uniesienia plamki. Pierwszą zastosowaną metodą leczniczą była fotokoagulacja laserowa przy brzegu tarczy nerwu wzrokowego w miejscu, gdzie występował dołek. Dotychczas nie udowodniono jednak, że laseroterapia jest bardziej skuteczna niż możliwość samoistnego przyłożenia siatkówki (18). Lepsze wyniki osiągnięto po fotokoagulacji laserowej połączonej z endotamponadą (zazwyczaj przy pomocy gazu) z lub bez witrektomi (2, 3, 10). Jest to jednak operacja obarczona ryzykiem wystąpienia dość poważnych powikłań, dlatego przy użytecznym widzeniu w oku z dołkiem tarczy należy zawsze ocenić ewentualne korzyści zabiegu oraz jego ryzyko. Odwarstwienie siatkówki może również wystąpić u dzieci z zespołem "kwiatu powoju" (8). Zmiany stwierdzane na dnie są często podobne do tych, jakie obserwuje się w dołku nerwu wzrokowego. Może to świadczyć o tym, że oba zespoły chorobowe mają podobną patogenezę. Inne choroby (tab. I) dość rzadko są przyczynami odwarstwienia siatkówki u dzieci i dlatego nie zostały omówione szerzej w niniejszej pracy. Trakcyjne odwarstwienie siatkówki Trakcyjne odwarstwienie siatkówki u dzieci najczęściej jest spowodowane retinopatią wcześniaków. Inne przyczyny to: wrodzone witreoretinopatie, urazy, zapalenia oraz zespół przetrwałego unaczynienia płodowego (tab. I). Odwarstwienie siatkówki w przebiegu retinopatii wcześniaków występuje zazwyczaj w okresie czynnym choroby, w 3-6 miesiącu życia. Jest to zawsze trakcyjna postać odwarstwienia. Przebieg kliniczny oraz metody leczenia były ostatnio tematem paru publikacji w literaturze polskiej (14, 15, 16). U dzieci z retinopatią w fazie regresji może dojść do późnego odwarstwienia siatkówki. Ma ono miejsce najczęściej między 7 a 14 rokiem życia, ale obserwowano je nawet u osób w 40 roku życia. Przyczyną odwarstwienia są najczęściej istniejące od początku choroby zmiany proliferacyjne w ciele szklistym. Ich trakcja na siatkówkę może czasowo zwiększać się pod wpływem różnych czynników (np. uraz, stan zapalny) i prowadzić do odwarstwienia. Często towarzyszy temu przedarcie pociąganej siatkówki. Schemat leczenia różnych postaci odwarstwienia siatkówki w retinopatii wcześniaków przedstawiono w tab. III. Odwarstwienie siatkówki w przebiegu zespołu przetrwałego unaczynienia płodowego spowodowane jest obkurczaniem się tkanek pierwotnego ciała szklistego, szczególnie błony pozasoczewkowej. Najczęściej powoduje to zaćmę, jaskrę, krwotoki wewnątrzgałkowe, ale jednym z powikłań może być odwarstwienie siatkówki. Do zmian tych może dojść w różnym okresie życia dziecka. Leczenie odwarstwienia jest bardzo trudne. Przyłożenie siatkówki możliwe jest tylko przy zastosowaniu metod chirurgii witreoretinalnej. Inne choroby rzadko powodują trakcyjne odwarstwienie siatkówki u dzieci, a ich omówienie wykracza poza ramy niniejszej pracy lub zostały omówione uprzednio (np. zmiany pourazowe). Wysiękowe odwarstwienie siatkówki Typowe wysiękowe odwarstwienie siatkówki spotyka się w chorobie Coats'a, naczyniaku włośniczkowym siatkówki, naczyniaku naczyniówki, tylnym zapaleniu twardówki, odłączeniu naczyniówki oraz w chorobie Harady. W innych chorobach komponenta wysiękowa może być jedną z przyczyn odwarstwienia (retinopatia wcześniaków, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, siatkówczak). Leczenie jest przyczynowe i zależy od schorzenia powodującego uniesienie siatkówki. W wielu przypadkach (szczególnie w chorobie Coats'a i naczyniaku włośniczkowym siatkówki) bardzo ważne jest wczesne wykrycie choroby i koagulacja zmian na dnie oka, aby nie dopuścić do rozwoju odwarstwienia. Odwarstwienie siatkówki w przebiegu zmian nowotworowych W przypadku stwierdzenia odwarstwienia siatkówki u dziecka należy zawsze wykluczyć występowanie zmian nowotworowych pod uniesioną siatkówką. U dzieci do 5 roku życia najczęstszą zmianą nowotworową na dnie oka jest siatkówczak, zaś u starszych - czerniak złośliwy naczyniówki, gwiaździak i nabłoniak nerwowy zarodkowy (diktioma). Odwarstwienie jest spowodowane uniesieniem siatkówki przez masę guza, a częściowo gromadzeniem się pod nią płynu wysiękowego, pochodzącego ze zmienionych naczyń w obrębie nowotworu. Odwarstwienie siatkówki u dzieci występuje dość rzadko i często jest tylko jedną ze zmian występujących w gałce ocznej w ramach zespołu lub jednostki chorobowej. Powoduje to, że jego diagnostyka i leczenie jest często trudniejsze niż u dorosłych i wymaga współpracy z lekarzami innych specjalności. Dlatego też dzieci z odwarstwieniami siatkówki powinny być kierowane do ośrodków specjalizujących się w terapii schorzeń witreoretinalnych u dzieci. Nawet jeżeli leczenie jest przeprowadzone w tych ośrodkach, jego wyniki są często niezadawalające. Piśmiennictwo: 1. Billington B.M., Leaver P.K., McLeod D.: Management of retinal detachment in the Wagner-Stickler syndrome. Trans. Ophthalmol. Soc. UK 1985: 104; 875-879. 2. Bonnet M.: Serous macular detachment associated with optic nerve pits. Greafe's Arch. Clin. Exp. Ophthalmol., 1991; 229: 526-542. 3. Cox M.S., Witherspoon C.D., Morris R.E., Flynn H.W.: Evolving techniques in the treatment of macular detachment caused by optic nerve pits. Ophthalmology 1988; 95: 889-896. 4. George N.D.L., Yates J.R.W., Moore A.T.: Clinical features in affected males with X-linked retinoschisis. Arch. Ophthalmol. 1996; 114: 274-280. 5. Gopal L., Kini M.M., Badrinath S.S., Sharma T.: Management of retinal detachment with choroidal coloboma. Ophthalmology 1991: 98: 1622-1627. 6. Irvine A.R., Brookes Crawford J., Sullivan J.: The pathogenesis of retinal detachment with the morning glory disc and optic pit. Retina 1986; 6: 46-50. 7. Hagler W.S.: Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 1980; 68: 686-733. 8. Hovland K.R., Schepens G.L., Freeman H.M.: Developmental giant retinal tears associated with lens coloboma. Arch. Ophthalmol. 1968; 80: 325-31. 9. Johnson P.B.: Traumatic retinal detachment. Br. J. Ophthalmol. 1991; 75: 18-21. 10. Lincoff H., Yanuzzi L., Singerman L., Kreissig I., Fisher Y.: Improvement in visual function after displacement of the retinal detachment emanating from optic pits. Arch. Ophthalmol. 1993: 111: 1071-1079. 11. Maumenee I.H.: The eye in Marfan syndrome. Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 1981; 69: 684-733. 12. McDonald A.R., Lewis H., Brown G., Sipperley J.O.: Vitreous surgery for retinal detachment associated with choroidal coloboma. Arch. Ophthalmol. 1991; 109: 1399-1402. 13. Prost M.: Badania kliniczne nad patogenezą i leczeniem surowiczego odwarstwienia siatkówki w plamce w przebiegu dołka rozwojowego tarczy. Klin. Oczna 1993; 95: 35-39. 14. Prost M.: Surgical treatment of retinal detachment in active stage 4 and 5 of retinopathy of prematurity. W: Reibaldi A., Di Pietro M., Scuderi A., Malerba E.: Progress in retinopathy of prematurity. Kugler, Amsterdma, New York, 1997, str. 133-137. 15. Prost M.: Zastosowanie resekcji twardówki w leczeniu okresu 4b retinopatii wcześniaków, Klin. Oczna. 2000; 102: 13-16. 16. Prost M., Oleszczyńska-Prost E.: Ocena widzenia u dzieci z 4 i 5 okresem retinopatii wcześniaków. Klin. Oczna w druku. 17. Regillo C.D., Tasman W.S., Brown G.C.: Surgical management of complications associated with X-linked retinoschisis. Arch. Ophthalmol. 1993; 111: 1080-1086. 18. Snead M., Moore A.: Retinal detachment in childhood. w: Taylor D.(red.): Pediatric ophthalmology. Blackwell Science, Oxford, 1997. 19. Snead M.P., Payne S.J., Burton D.E. i in: Stickler syndrome: a correlation between vitreo-retinal phenotypes and linkage to COL 2A1. Eye 1994; 8: 609-614. 20. Sobol W.M., Blodi C.F., Folk J.C., Weingeist T.A.: Long-term visual outcome in patients with optic pit and serous detachment of the macula. Ophthalmology 1990; 97: 1539-1542. 21. Verdaguer J.: Juvenile retinal detachment. Arch. Ophthalmol. 1982; 93: 145-156. 22. Wang F.M., Scott I.A., Goldberg R.B.: Congenital myopa in Stickler's hereditary arthro-ophthalmolpathy. Am. J. Ophthalmol. 1990; 110: 435-436. |
|||||||||||
Tab. I. Przyczyny odwarstwienia siatkówki u dzieci. |
Tab. II. Przyczyny odwarstwienia siatkówki w materiale Kliniki
Okulistyki Instytutu "Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" |
|||||||||||
Tab. III. Schemat leczenia odwarstwienia siatkówki w przebiegu
retinopatii wcześniaków. |