Wydanie 4/2011
str. 129

Zespół wzmożonej aktywności systemu czopków krótkofalowych – opis pacjenta

Enhanced S-cone Syndrome – Case Report

Marta Kiszkielis1, Wojciech Lubiński1, Krzysztof Penkala2

1 Katedra i Klinika Okulistyki Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie
  Kierownik: dr hab. n. med. Wojciech Lubiński, prof. nadzw. PUM, FEBO
2 Katedra Inżynierii Systemów, Sygnałów i Elektroniki Wydziału Elektrycznego Zachodniopomorskiego Uniwersytetu Technologicznego w Szczecinie
  Kierownik: dr hab. inż. Roman Kaszyński, prof. nadzw. ZUT


Summary: Purpose: The aim of this study is to present a case of newly diagnosed patient with enhanced S-cone syndrome (ESCS).
Material and methods: Nine years old patient with poor night vision underwent ophthalmological examinations including fundus evaluation, color vision, kinetic visual field, static perimetry B-Y and W-W, as well as full-field electroretinography (ERG) and S-cone ERG.
Results: The ESCS diagnosis was based on the clinical evaluation, static perimetry and ERG. In comparison with the M and L-cones the greater sensitivity of the S-cones was noted in the automated static perimetry. The ERG showed characteristic similar waveforms in scotopic and photopic conditions with white single flash stimuli (0 dB), the a-wave and b-wave of S-cone ERG were hypernormal and delayed.
Conclusions: The enhanced S-cone syndrome is a slowly progressive disease. The diagnosis is very important for a patient because of the more favourable prognosis in comparison with the autosomal recessive retinitis pigmentosa (RP). The ERG and S-cone ERG is a useful test for the establishing of ESCS diagnosis, especially in cases with non-characteristic features of this disease.

Słowa kluczowe: zespół wzmożonej aktywności systemu czopków krótkofalowych, ERG, ERG typu S, perymetria statyczna.

Keywords: ESCS, ERG, S-cone ERG, static perimetry.


powrót

REDAKCJA NIE UDZIELA PORAD MEDYCZNYCH I NIE POŚREDNICZY W KONSULTACJACH PACJENTÓW Z LEKARZAMI