.: OKULISTYKA :.

Wydanie 2/2002

Obraz kliniczny starczego zwyrodnienia plamki
I. Postać sucha

Andrzej Mierzejewski

Oddział Okulistyczny Szpitala Zespolonego im. L. Perzyny w Kaliszu Ordynator: dr n. med. Andrzej Mierzejewski

Definicja starczego zwyrodnienia plamki (szp), inaczej zwanego też zwyrodnieniem plamki związanym z wiekiem (age-related macular degeneration - AMD), jest trudna do dokładnego sprecyzowania. Zwykle podaje się definicję opisową charakteryzującą tę chorobę jako utratę widzenia środkowego u osób po 50. roku życia, połączoną z obecnością na dnie oka druz twardych i miękkich, obszarów zaniku warstwy barwnikowej siatkówki i naczyń włosowatych naczyniówki, odwarstwieniem warstwy barwnikowej siatkówki lub istnieniem nowotwórstwa naczyń pod siatkówką zmysłową. Zmiany występują najczęściej obustronnie, jednak nasilenie procesu jest zwykle niejednakowe w obojgu oczach.
Od drugiej połowy lat 80. pojawiło się kilka prób (1,8,17,18) klasyfikacji tego procesu zwyrodnieniowego. Jedna z nich, powszechnie aprobowana w latach 90. (5), dzieli go na dwie główne postacie - postać suchą i wysiękową. Pierwsza z nich obejmuje fazę, w której występują druzy twarde i miękkie, ogniska hipopigmentacji wbs i/lub przegrupowania barwnika oraz zanik geograficzny naczyń włosowatych naczyniówki i warstwy barwnikowej siatkówki (wbs). Cechą wspólną wszystkich wymienionych zmian jest brak obrzęku siatkówki oraz brak uniesienia siatkówki zmysłowej oraz wbs w stosunku do leżącej pod nimi błony naczyniowej. W fazie drugiej - wysiękowej - stwierdza się obecność przynajmniej jednej z poniższych zmian: odwarstwienie wbs (surowicze lub włóknisto-naczyniowe), neowaskularyzacja podsiatkówkowa (klasyczna lub ukryta) albo też podsiatkówkowa blizna tarczowata.
W 1995 r. opublikowana została nowa klasyfikacja (6) dzieląca ten proces na okres wczesny i późny. Bierze ona pod uwagę oprócz oceny zmian przedmiotowych widocznych w badaniu okulistycznym również wpływ tych zmian na widzenie chorego. W pierwszym okresie funkcjonalne efekty procesu zwyrodnieniowego ograniczają się zwykle do niewielkiego (5/5,5-5/8) obniżenia ostrości wzroku. Inne objawy subiektywne to niewielkie obniżenia wrażliwości na kontrast oraz lekko zaburzona adaptacja do ciemności. Zmiany spotykane wówczas na dnie oka obejmują obecność jedynie druz twardych i miękkich oraz zmian barwnikowych - ognisk hipopigmentacji wbs i przegrupowań barwnika. W fazie późnej - według tej klasyfikacji - obserwowane są: zanik geograficzny, odwarstwienie wbs, neowaskularyzacja podsiatkówkowa oraz blizna tarczowata. Obecność każdej z tych zmian w dnie oka powoduje znacznie większe zaburzenia procesów widzenia polegające na: wyraźnym lub nawet znacznym obniżeniu ostrości wzroku zarówno do dali, jak i do bliży, utracie wrażliwości na kontrast, pojawieniu się metamorfopsji, ubytków w centralnym polu widzenia oraz poważnych zaburzeń w widzeniu barwnym i adaptacji do ciemności.

Objawy kliniczne

1. Druzy
Najwcześniejszym objawem klinicznym szp jest obecność w dnie oka żółtawych pozakomórkowych złogów leżących pomiędzy błoną podstawną wbs a wewnętrzną, kolagenową warstwą błony Brucha. W badaniu oftalmoskopowym druzy mogą różnić się istotnie między sobą wielkością, kolorem, kształtem, liczbą, wyrazistością brzegów, uniesieniem oraz wynikającymi z tego zaburzeniami w budowie i zawartości barwnika w komórkach wbs.
Jak powszechnie się uważa (5,9,10), obecność samych druz twardych, zwłaszcza jeśli występują one pojedynczo, nie może być podstawą do rozpoznania wczesnej fazy szp. W populacji osób poniżej 43. roku życia spotykane są one wprawdzie dość rzadko. Jednak już u ludzi w przedziale wieku 45-60 lat - często, a po 60. roku życia prawie w 100%. Ich obecność nie powoduje przy tym żadnych zaburzeń widzenia. W związku z tym przyjmuje się taki stan jako wynik naturalnych procesów starzenia się organizmu, niebędący jeszcze procesem chorobowym.
Wyróżnia się kilka rodzajów druz:
-    druzy twarde,
-    druzy miękkie,
-    druzy mieszane,
-    druzy blaszki podstawnej,
-    druzy uwapnione.

Druzy twarde
Są to zwykle okrągłe, płaskie lub lekko uniesione, żółtawobiałe złogi położone pod wbs. Mają one wyraźne, dobrze widoczne brzegi. Zwykle, choć nie zawsze, są one małe (<63 mm) i rzadko osiągają średnią wielkość do 125 mm. W zależności od stopnia uniesienia uwypuklają się w stronę wbs, powodując różnego stopnia uciśnięcie i ścieńczenie komórek tej warstwy.

Druzy miękkie
Druzy te, barwy żółtej lub żółtawoszarej, są na ogół większe od druz twardych. Ich wymiary z reguły przekraczają 63 mm. Klein (8) dzieli je dalej na zmiany o wyraźnych i niewyraźnych granicach. Pierwsze z nich mają jednolitą barwę na całej powierzchni i wyraźne granice. Są zbite i grube. Drugie natomiast mają gęstość zmniejszającą się od centrum w kierunku obwodu i niewyraźne, czasami trudne do dokładnego wyznaczenia granice. Sąsiadujące ze sobą druzy miękkie mogą się zlewać.
Każda z druz stanowi w ujęciu histopatologicznym ograniczone odwarstwienie wbs. Jeśli dwie lub więcej druz zlewa się z sobą, obszar odwarstwienia wbs powiększa się, tworząc w efekcie tzw. druzowate odwarstwienie wbs. Zrozumienie powyższej sytuacji jest niezbędne do zrozumienia obrazu angiograficznego tych druz.

Druzy blaszki podstawnej
Jest to wyodrębniona jednostka kliniczna obserwowana często u osób młodych, w której występują niezwykle liczne, okrągłe, jednakowej wielkości, dyskretne i delikatnie uniesione druzy. Ich liczba w angiografii fluoresceinowej jest zwykle jeszcze większa niż w badaniu klinicznym.

Druzy mieszane
Terminu tego używa się do opisywania druz łączących niektóre cechy druz twardych i miękkich (np. małe uniesienie i nieostre granice). Czasami określenie to stosuje się również do określenia dość częstej sytuacji, gdy w jednym oku stwierdzić można obecność druz twardych i miękkich.

Druzy uwapnione
Każdy z opisanych powyżej rodzajów druz może ulec inkrustacji solami wapnia. Nadaje to zmianom charakterystyczny, połyskujący wygląd. Druzy te powodują z reguły wyraźne zmiany w pokrywających je komórkach wbs.
Na podstawie badań epidemiologicznych (2,9,11,19) dokonano ciekawych obserwacji dotyczących wyglądu i lokalizacji tych zmian. Ustalono np., że liczba druz w dnie oka jest prawie zawsze największa w centrum plamki, w bezpośrednim pobliżu dołka i maleje w kierunku obwodu. Stwierdzono również, że druzy miękkie o niewyraźnych granicach lokalizują się częściej w skroniowych i górnych kwadrantach w stosunku do dołka.

2. Zaburzenia na poziomie wbs
Poprzez zaburzenia barwnikowe na poziomie wbs (ryc. 4) rozumie się występowanie zarówno obszarów hiperpigmentacji, jak i obszarów hipopigmentacji wbs. Tak jedne, jak i drugie spotykane są często u chorych ze szp. Ogniska przegrupowań barwnika znaleźć można częściej w oczach w towarzystwie druz miękkich niż twardych. Pokrywają one zwykle w takich przypadkach obszar, na którym zlokalizowane są druzy.
Ogniska hipopigmentacji są początkowo zwykle niewielkie. Reprezentują one małe, ograniczone pola, na których doszło do zaniku komórek wbs i które otoczone są prawidłowymi komórkami wbs. Czasami w pobliżu widoczny jest uwolniony z tych komórek barwnik. Sytuację powyższą określa się mianem niegeograficznego zaniku wbs.

Zaburzenia barwnikowe wbs znajdowane są częściej w nosowych i górnych kwadrantach w stosunku do dołka. Ich częstość wzrasta wraz z wiekiem oraz wraz z wielkością największych druz widocznych w plamce. Na podstawie danych epidemiologicznych stwierdzono m. in., że zaburzenia takie występują jedynie u 5% populacji ludzi w wieku 43-54 lata, u których stwierdza się w dnie oka obecność małych druz (mniejszych niż 63 mm). W populacji osób starszych (ponad 75 lat), u których znaleziono w dnie oka duże druzy (ponad 250 mm), odsetek takich zmian wzrasta jednak do 42%.

3. Zanik geograficzny wbs
Zaniki komórek wbs oraz naczyń włosowatych naczyniówki mogą zajmować niewielką powierzchnię i być otoczone prawidłowymi komórkami wbs (postać niegeograficzna - patrz wyżej) lub obejmować większy obszar. Mówi się wówczas o postaci geograficznej zaniku komórek wbs, która prowadzi zazwyczaj do poważnego zaburzenia funkcji wzrokowych.
Zanik geograficzny wbs (ryc. 5 i 6) jest zaawansowaną formą suchego zwyrodnienia plamki. Występuje równie często u obu płci. Jest około dwa razy rzadziej występującą zmianą w porównaniu z neowaskularyzacją podsiatkówkową - dotyczy 3,5% populacji w wieku powyżej 75. roku życia (4,13).
O zaniku geograficznym mówi się, gdy widoczny na dnie oka obszar zaniku wbs jest stosunkowo duży (>175 mm). Obszar taki ma zawsze inną barwę niż otaczająca siatkówka, wyraźne, dobrze widoczne granice, a na jego dnie spostrzec można często duże naczynia błony naczyniowej. Na obrzeżach tych dużych obszarów widoczne są często druzy miękkie lub uwapnione oraz zaburzenia barwnikowe pod postacią bądź to przegrupowań barwnika, bądź drobnych, rozsianych ognisk zaniku wbs (ryc. 7).
Zanik geograficzny powstaje w oczach, w których można było zaobserwować uprzednio druzy miękkie lub surowicze odwarstwienie wbs. W oczach z druzami miękkimi obszar zaniku geograficznego rozwija się na obszarze, który zajmowały uprzednio ulegające stopniowej regresji druzy miękkie. Ponieważ druzy miękkie mają tendencję do zlewania się, pole zaniku geograficznego może być dość duże. W oczach z odwarstwieniem wbs dochodzić może do stopniowego spłaszczania się odwarstwienia i w końcu do jego całkowitego zapadnięcia, co może pozostawić po sobie obszar zaniku geograficznego.
Na uwagę zasługuje fakt, że zanik geograficzny jest w większości przypadków zmianą obuoczną. Występuje on obustronnie w 48-64% przypadków (3, 12,14). Szczególnym ryzykiem objęci są chorzy z druzami miękkimi, u których w drugim oku widoczny jest już zanik geograficzny.
Do dnia dzisiejszego nie znamy żadnego skutecznego postępowania profilaktycznego ani leczniczego w tych przypadkach.

Ryzyko progresji postaci suchej zwyrodnienia do formy wysiękowej

Częstość pojawiania się wszystkich rodzajów druz oraz zaburzeń barwnikowych na poziomie wbs wzrasta wraz z wiekiem. Na podstawie badań epidemiologicznych (1,10,16) stwierdzić można jednak, że brak na dnie oka jakichkolwiek zmian typowych dla wczesnych postaci szp oznacza, iż ryzyko pojawienia się u chorego zmian typowych dla postaci późnych szp wynosi mniej niż 0,01% rocznie.
Ryzyko pojawienia się druz wysokiego ryzyka (druzy miękkie o niewyraźnych granicach i średnicy większej niż 63 mm, zlewające się druzy miękkie) w oczach, w których istnieją pojedyncze druzy twarde, jest małe (2-4% rocznie), lecz wzrasta wraz z liczbą druz widocznych w momencie pierwszego badania. Również obecność zmian barwnikowych na dnie oka zwiększa ryzyko pojawienia się druz wysokiego ryzyka.
Zaobserwowano, że współistnienie druz miękkich oraz zaburzeń barwnikowych zwiększa ryzyko wystąpienia neowaskularyzacji podsiatkówkowej. Nie ustalono do tej pory jednoznacznie ryzyka wystąpienia formy wysiękowej szp u osób, u których w obojgu oczach obserwuje się na dnie oka obecność druz miękkich oraz zmian barwnikowych. Ryzyko to oceniane jest na około 1% rocznie (5,15). Jednakże u chorych, u których w jednym oku istnieje już neowaskularyzacja podsiatkówkowa, a w drugim występują druzy miękkie i zmiany barwnikowe, ryzyko wystąpienia formy wysiękowej wzrasta do 4-18% rocznie. Macular Photocoagulation Study Group (11) zidentyfikowało 4 czynniki ryzyka wystąpienia neowaskularyzacji podsiatkówkowej u tych chorych: obecność 5 lub więcej druz, istnienie co najmniej 2 dużych druz miękkich (o średnicy większej niż 63 mm), obecność ognisk przegrupowań barwnika na tym terenie oraz nadciśnienie tętnicze.

PIŚMIENNICTWO: 1. Bressler N. M.: The grading and prevalence of macular degeneration in Chesapeake Bay waterman. Arch. Ophthalmol. 1989; 113: 301-308. 2. Bressler S. B., Maguire M. G., Bressler N. M., Fine S. L.: Relationship of drusen and abnormalities of retinal pigment epithelium to the prognosis of neovascular macular degeneration. Arch. Ophthalmol. 1990; 108: 1442-1447. 3. Green W. R., Key S. N.: Senile macular degeneration: a histopathologic study. Trans. Am. Ophthalmol. Soc. 1977; 100: 1519-1535. 4. Hirvela H.: Risk factors of the age-related maculopathy in a population 70 years of age and older. Ophthalmology 1996; 103: 871-877. 5. Holz F. G.: Bilateral macular drusen in age-related macular degeneration: prognosis and risk factors. Ophthalmology 1994; 101: 1522-1528. 6. International ARM Epidemiological Study Group: An international classification and grading system for age-related maculopathy and macular degeneration. Surv. Ophthalmol. 1991; 39: 367-374. 7. Kański J. J.: Okulistyka kliniczna. Urban&Partner. Wrocław 1997. 8. Klein R., Davis M. D., Magli Y. L., Segal P., Klein B. E. K., Hubbard L. D.: The Wisconsin age-related maculopathy grading system. Ophthalmology 1991; 98: 1128-1134. 9. Klein R., Klein B. E. K., Linton K. L. P.: Prevalence of age-related maculopathy; the Beaver Dam Eye Study. Ophthalmology. 1992; 99: 933-943. 10. Klein R., Klein B. E. K., Jensen S. C., Meuer S. C.: The five-year incidence and progression of age-related maculopathy. Beaver Dam Eye Study. Ophthalmology 1997; 104: 7-21. 11. Macular Photocoagulation Study Group: Risk factors for choroidal neovascularization in the second eye of patients with juxtafoveal or subfoveal choroidal neovascularization secondary to age-related macular degeneration. Arch. Ophthalmol. 1997; 115: 741-747. 12. Potter J. W., Thallemer J. M.: Geographic atrophy of the retinal pigment epithelium: diagnosis and vision rehabilitation. J. Am. Opt. Assoc. 1981; 52: 503-508. 13. Quillen D., Blankenship G., Gardner T.: Aged eyes: ocular findings in individuals 90 years of age and older. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 1996; 37: 111-114. 14. Sarks J. P., Sarks S. H., Killingworth M. C.: Evolution of geographic aprophy of the retinal pigment epithelium. Eye. 1988; 2: 552-577. 15. Smiddy W. E., Fine S. L.: Prognosis of patients with bilateral macular drusen. Ophthalmology 1984; 91: 271-277. 16. Sparrow J. M.: Seven year follow-up of age related maculopathy in an ederly British population. Eye. 1997; 11: 315-324. 17. Vinding T.: Age-related macular degeneration: macular changes, prevalence, and sex ratio. An epidemiological study of 1000 aged individuals. Acta Ophthalmol. 1989; 67: 609-616. 18. Vingerling J. R.: The prevalence of age-related maculopathy in the Rotterdam Study. Ophthalmology 1995; 102: 205-210. 19. Wang Q.: Pattern of age-related maculopathy in the macular area: the Beaver Dam Eye Study. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 1996; 37: 2234-2242.

powrót